血友病治疗应赶在18岁以前

4月17日为世界血友病日，按发病率估算广东地区约有血友病患者4000人

广东省 血友病信息管理中心成立，呼吁全省血友病患者到该中心登记

昨日是第21个世界血友病日，今年主题是“共同努力实现人人享有治疗”，广东省250多名血友病患者在南方医科大学举行血友病联谊会。记者从现场获悉，为了使血友病这种少见病得到规范治疗，今年1月广东省卫生厅批准成立了广东省血友病登记信息管理中心。按照血友病全球发病率估算，广东地区约有血友病患者4000人，但目前仅有600多名患者在信息管理中心登记。

“血友病的药物目前很紧缺，我们要凭登记在册的患者数量去向国家申请用药，为此希望有更多的血友病患者尽快到我们中心报到。”省血友病登记信息管理中心负责人孙竞如此呼吁。

广东患者约四千人

半数以上为男孩子

血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子，即血液中止血的一种蛋白质。但血友病患者却缺乏这种凝血因子，或凝血因子不起作用，导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多，血友病病情越重。当意外受伤时，血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾，而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。

广东省血友病登记信息管理中心负责人、南方医院血液内科主任医师孙竞介绍，血友病的全球发病率约为十万分之五到十，因血友病属于遗传性疾病，无显著人种差异，照此推算广东省约有血友病患者4000人。而从目前患者就医的情况看，病人中过半为男童，如南方医院血友病中心的患者中有近60％为18岁以下的未成年人。值得注意的是，中国血友病儿童的治疗现状不容乐观，68％～87％的儿童血友病患者有关节损伤，72％的血友病儿童不能完成日常生活和学习，造成家庭沉重的经济和护理负担。

血友病信息管理中心成立

病人分布零散需统一登记

“血友病是一种少见病，因为发病率不高，而且患者分布很零散，我们一直缺乏准确发病率和患者相关数据，这对治疗血友病是很不利的。”孙竞说，血友病的症状一般在孩子一两岁时就显现，治疗年龄越早，关节功能保护得越好，在儿童阶段就进行预防治疗对血友病患者至关重要。

但我国血友病的诊断和疾病知识普及还不够，不少病人根本不知道自己是血友病，一些欠发达地区的医生也没有办法诊断血友病，而某些偏远农村地区的患者生病了也不去看病，这都导致血友病的漏诊和误诊。

去年11月，卫生部下发建立血友病病例信息管理制度的通知，要求在全国各级医疗机构实行血友病患者就诊登记制度。各省、区、市设立省级血友病病例信息管理中心，收集汇总包括血友病患者基本状况、检测、诊断及治疗用药情况等信息。

广东省的血友病信息管理中心于今年1月建立，设在南方医院血友病中心。孙竞说，按要求全省各地二甲以上医院要将当地血友病患者的信息上报到省血友病信息管理中心，但至今为止中心登记在册的血友病患者数量仅600多人。