原发性血小板减少性紫癜

　　原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。

　　病因和发病机理

　　近年来的研究认为本症属于自身免疫性疾病。患者发病前常有前驱感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，约80%患者可检测出抗血小板抗体，它吸附在血小板表面，使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除；此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。

　　血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。

　　脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。

　　临床表现

　　可分为急性与慢性两种类型。

　　(一)急性型

　　小儿时期发病者多为急性型，病程短于6个月。发病年龄多在2～6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。

　　起病急，自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点，亦可见淤斑，分布不均匀，以四肢较多，严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便，但多为口鼻出血时咽下所致，发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状，偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血，预后严重。

　　出血严重者可致贫血。

　　除出血症状外，患儿一般情况较好，淋巴结不肿大，仅10～20%患者有轻度脾肿大。

　　本病呈自限性，一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血，第2～3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈；约15%转为慢性过程。病死率约1%，主要死于颅内出血。凡起病急，有感染病史的多预示有早期缓解的可能。

　　血小板明显减少，常在20×109/L，以下。

　　(二)慢性型

　　病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血，甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内自然痊愈的约达50%。

　　血小板常波动于2O×lO9～80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。