血友病人规范治疗可避免致残
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近期，中华慈善总会联合拜耳医药保健向在北京协和医院骨科进行关节相关手术治疗的血友病患者提供药物援助，血友病患者可免费得到一半治疗所需的人工重组凝血八因子。例如若手术时共使用120支人工重组凝血因子VIII，中华慈善总会在病人购买60支后，对剩余60支进行免费援助，该项目极大降低了病人的治疗负担。同时，协和医院的专家提示血友病患者要坚持规范治疗，把血友病对骨关节的损害降到最低。 九成患者未接受规范治疗 血友病是一种凝血功能障碍性疾病，具有遗传性，主要在男性发病，患者缺乏一种或多种重要的凝血因子。全世界血友病患者总数达到40万人，其中约有22万人是重型患者，我国有大约10万患者，而目前登记患者仅5千多人，将近九成的血友病患者没有接受规范治疗。 反复出血以及由出血导致的各种并发症是血友病人面对的健康威胁，几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛，反复的关节出血会导致关节变形，最终造成残疾。 规范治疗可避免致残 在我国，血友病患者残疾情况很高，如果在条件允许的情况下，患者在儿童时期最好就坚持规范治疗。协和医院血液科主任赵永强教授介绍说：对于儿童和青少年，建议采取预防治疗，即18岁以下的小患者在骨骼发育成熟前，在不出血的情况下，每周定期补充凝血八因子，不仅能有效减少出血次数，而且多数人在成年之后都能拥有健康的关节。 对于成人，一是按需治疗，即关节出血后补充凝血八因子。二是临时预防治疗，即在关节出血前临时补充凝血八因子。按以往经验某项运动或行为常诱发出血，如打球前临时补充凝血因子。三是短期预防治疗，如最近三个月内同一关节出血多于3次，患者需考虑短期预防治疗。即在3个月内，患者每周定量注射凝血八因子，这样有利于帮助关节恢复到出血前水平，不至于出现关节功能逐渐丧失的现象。 骨科与血液科联手抗击血友病 北京协和医院在血友病治疗领域一直居领先地位，他们在多年的血友病治疗中形成了一支儿科、血液科、骨科、理疗科协同作战的队伍，血友病人可以根据年龄、症状等到对应的科室就诊治疗，各科都可以对血友病做出评估，并按需治疗，而且各科之间会诊、转诊顺畅，方便病人就医。 协和医院骨科从1996年开始同血液科开展合作，对血友病人的骨关节病进行治疗，骨科主任翁习生教授目前已做了50多例血友病人的骨科手术，为全国之首。近期，翁主任为一位内蒙古的血友病患者进行了“双下肢外固定架撑开术”，患者年仅15岁，多年不能站立，经诊断确诊为“血友病性双膝骨关节炎，双膝屈曲挛缩”。经过手术后，患者双腿可以伸直，实现了孩子和家长多年的梦想。 翁主任介绍说，骨关节病是很多血友病人都要面对的一个严重问题。血友病带来的骨关节损害主要表现为关节和肌肉反复出血、肿胀，最后关节破坏，造成畸形。骨关节损害主要表现在肘关节、膝关节、踝关节，其中膝关节损害对人的影响最大，直接导致病人活动受到严重限制。翁主任提示患者早期预防以及规范治疗非常重要，可以减少和推迟骨关节病变。翁主任特别痛心地提到，有些家长出于对患病孩子的疼爱，在孩子骨关节出血后，不忍心进行康复复位训练，姑息孩子关节蜷缩在不正确的位置，结果导致孩子关节无法打开，造成不可逆转的残疾。14岁之前是关节发育的最佳年龄，因此每次出血后必须进行规范治疗和康复训练。 血液科热文推荐： 更多精彩文章请关注：医网血液科频道 |
