医生点评:血友病分为好几种类型,血管性假血友病是其中一种。 这是一种较多见的与凝血因子Ⅷ有关的遗传性凝血病,发病率仅次于甲型血友病,在有些地区甚至居遗传性凝血病首位。 国外资料显示,在月经过多的妇女中,大约有10%是由血管性假血友病引起的。 血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。 在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属X连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。 血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。 其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。 到目前为止,血友病是无法根治的,它会伴随患者终身。 但通过加强全面护理和预备好包含所缺乏的凝血因子的补充品,即使是较严重的出血情况,都能控制并过着近似正常人的生活。 如对甲型血友病和乙型血友病,可鼓励患者或基因携带者在计划生育前接受检验与辅导,这有助于减少血友病新病例的发生。 对血管性假血友病患者,应禁止服用影响血小板功能的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖苷以及口服避孕药等。 对出血严重者,可输新鲜全血、血浆或冰冻血浆。 在病情许可的情况下,适当活动,可增加抗血友病球蛋白的活性,缩短出血时间,等等。 值得提醒的是,月经过多是女性的常见疾病,在排除了器质性病变之后,可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。 子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招,不到万不得已时不可采用,特别是对于未生育的女性。 因为,尽管子宫切除对患者生活质量影响不大,但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女,会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁,产生失落感、空虚感、危机感等。 值得重视的是,许多妇女切除子宫后,丈夫会出现性心理甚至性功能障碍,并因此引发夫妻感情出现裂痕。 所以,在许多国家,子宫切除术必须同时经由两名医生做出决定才能够施行,有的甚至还要求术前向妇女健康组织做出说明解释。 |